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Neurodiagnóstico laboratorial |
HISTOPATOLOGÍA: MALFORMACIONES |
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MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO
Son más frecuentes que en otros sistemas debido al elevado grado de diferenciación de sus células. Por
ello son sensibles no solo a los factores hereditarios sino también a los agentes ambientales, tóxicos,
etc.
Podemos agruparlas en:
* falta o alteración del desarrollo, son visibles macroscópicamente
* retraso en el desarrollo: envejecimiento prematuro, abiotrofia, deg. tisular.
* alt. congénita de la función: defectos bioquímicos hereditarios que provocan cambios neurohistológicos
El desarrollo del sistema nervioso es simultáneo al de su envoltura ósea, por ello las malformaciones de
uno influirán en el otro ej. espina bífida.
La etiología de las malformaciones es, en muchos casos, desconocida aunque diferentes agentes como
virus, tóxicos y productos químicos pueden actuar directamente contra las células nerviosas o de forma
indirecta, mediante sus metabolitos, con consecuencias teratogénicas.
Es muy importante el momento del desarrollo en el que actúa el agente teratológico :
- Embriogénesis, los desórdenes en la inducción pueden provocar:
- Anencefalia
- Meningoencéfalocele/ Cráneo bífido
- Meningomielocele/ Espina bífida
- Malformación de Arnold-Chiari
- Anomalías vertebrales
- Proliferación y migración neuronales:
- Cerebro: Hidrocéfalo congénito, Hidranencefalia, Porencefalia, Aplasia, Alt. de circunvoluciones: Lisencefalia, Polimicrogíria. Anomalías comisurales: Agenesia del corpus callosum
- Cerebelo: Aplasia e Hipoplasia
- Maduración y organización celular, desarrollo de las sinapsis y mielinización
Malformaciones de la citoarquitectura: Heteropias
- Alt. de los neurotransmisores
Defectos del metabolismo de la mielina: Dismielinogénesis
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DISRAFISMO o MIELODISPLASIA
Son malformaciones del eje neural debidas a alteraciones en el cierre del tubo neural y alteración de las
estructuras asociadas, antes de la diferenciación completa de les sustancias gris y blanca. Incluye:
Anencefalia, ausencia de cerebro o de otras estructuras encefálicas. Los huesos del cráneo pueden
faltar (Acrania) o no fusionarse (Craniosquisis); la médula espinal puede estar afectada
(Cranioraquisquisis total).
Cráneo bífido, falta de cierre de las estructuras óseas craneales que permite la salida o hernia de las meninges, llenas de líquido (Meningocele) o del propio cerebro (Meningoencéfalocele) Ej. hereditario en
cerdos, tratamiento con griseofulvina en gatas gestantes.
Espina bífida, falta de cierre del tubo neural y de la inducción de la envoltura esquelética. Su
localización suele ser lumbar. Puede haber ausencia de médula (Amielia), falta de cierre de la placa
tubular (Mielosquisis), hernia de las meninges llenas de líquido (Meningocele espinal) o incorporando la
médula (Meningomielocele). Puede se E. b. oculta cuando hay defecto óseo sin protrusión visible de la
médula. Se presenta en caballo, gato y perros braquicéfalos (Bulldog inglés).
Hidromielia, dilatación del canal central. Siringomielia, cavitación tubular de la médula espinal
conectada al canal ependimario. Ej. perro Weimeraner, artrogriposis en corderos y terneros.
Displasia espinal, debida a una migración anormal de las células del manto. Incluye hidromielia,
siringomielia y cromatolisis neuronal. Descrita en el perro Weimeraner, el ternero Charolés y el potro
pura sangre.
Malformación de Arnold-Chiari, hernia caudal, por el agujero magno, del tejido cerebelar y
pontomedular con aplanamiento del IV ventrículo. Se asocia a otros disrafismos. Descrita en ternero,
cordero, cerdo y perro.
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ANOMALIAS VERTEBRALES
Incluye una gran variedad de casos:
- Malformación atlanto-occipito-axial, ej. caballo árabe
- Subluxación atlanto-axial, ej. perros miniatura
- Vértebra en mariposa, ej. pequinés, bulldog
- Hemivértebra, ej. bulldog, cabra Saanen
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ANOMALIAS CEREBRALES
Hidrocéfalo, acúmulo de LCR en el sistema ventricular (H. no comunicante u obstructivo), o en este y en el espacio subaracnoidal (H. comunicante).
- H. no comunicante u obstructivo, la obstrucción puede hallarse: en las aberturas laterales del IV
ventrículo, en el acueducto o en el foramen interventricular. La causa de puede ser: traumatismos
craneales, encefalitis y meningitis bacterianas, víricas (FIP, virus de la Parainfluenza canina) y
parasitarias (Hidatidosis, Coenurosis, Ascaris), o tumores (Colesteatoma de los plexos coroideos del
caballo).
- H. comunicante, es más raro. Debido a una obstrucción que impide el retorno del LCR al sistema
venoso. Relacionado con inflamaciones y tumores que afecten al espacio subaracnoideo o a las
vellosidades aracnoideas.
Por la causa que lo provoca puede ser:
- Fisiológico, en el feto y durante los primeros días de vida, asociado a otras enfermedades (Arnold-
Chiari) o secundario a la pérdida de tejido cerebral (Leucodistrofia congénita, enfermedades por
almacenamiento).
- Congénito, el más corriente, sobretodo en perros braquicefálicos (Maltés, Yorkshire terrier, Bulldog
inglés, Chihuahua Lhasa apso, Pomerania); en gato (Siamés) y terneros (razas lecheras, Shorthorn y
Hereford). Asociado a defectos óseos del cráneo.
Adquirido, la causa se presenta después del nacimiento.
Se aprecia dilatación de los ventrículos con compresión principalmente de la sustancia blanca y también
de la gris, aplanamiento de las circunvoluciones, atrofia de algunas partes del encéfalo (hipocampo),
cerebelo cónico con hernia cerebelar por el agujero magno y aumento de la presión intracraneana.
Hidranencefalia, ausencia total o parcial de los hemisferios cerebrales, quedando las meninges llenas de líquido y la cavidad craneana normal. Ej. virus (Akabane, Lengua azul, BVD, Panleucopenia felina)
Porencefalia, cavitación quística única o múltiple del tejido nervioso cerebral. Ej. ataxia enzoótica ovina
(Cu), BVD
Lisencefalia (agíria), reducción del número o ausencia de circunvoluciones apreciándose pequeños
surcos marcados por los vasos. Ej. perro (Lhasa apso, setter irlandés) y gato.
Polimicrogíria, circunvoluciones pequeñas y numerosas con pérdida de la estructura normal. El
arrugamiento de las circunvoluciones por cicatrización o atrofia se denomina Ulegíria.
Agenesia del Corpus callosum, asociada a otras malformaciones (ausencia de Septum pellucidum).
Falta la Comissura anterior, los hemisferio cerebrales son independientes.
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ANOMALIAS CEREBELARES
La tardía migración de las células germinales y la elevada actividad mitótica hasta el momento del
nacimiento, o incluso con posterioridad, hace que la corteza cerebelar sea muy vulnerable a la acción de
los teratógenos, virus, etc.
Estas anomalías tienen significación fisiológica y clínica.
Muy frecuentes a todas las especies excepto en los équidos.
Hipoplasia, desarrollo defectuoso con diferenciación tisular. Se observa disminución del tamaño del
cerebelo con desorganización de la corteza y deficiencia de células de Purkinje y gránulos. Ej.
hereditaria (ternero short-horn, perro Chow-chow), yatrogénica (cerdas gestantes tratadas con
organofosforados [triclorfon]), deficiencia en Cu en cabra y oveja, virosis (Panleucopenia felina, BVD,
Lengua azul, Akabane, Peste porcina).
Aplasia, desarrollo defectuoso sin diferenciación tisular. Puede provocar agenésia o falta de la
totalidad del órgano.
Atrofia, cerebelo normal, en forma y tamaño, pero se aprecia una disminución de células de Purkinje, de Golgi y gránulos. Ej. perro (Airedales, Bernese Mountain, Gordon-setter, Border collie, Finish-terrier), ternero (Holstein) y cerdo.
A veces también resultan además afectados los núcleos cerebelares como en la Degeneración hereditaria estriatonigral y cerebelo-olivar del Kerry Blue terrier.
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LOS VIRUS COMO CAUSANTES DE MALFORMACIONES EN EL SNC
Pueden infectar directamente al feto o, indirectamente, a la madre o a la placenta, y las lesiones serán
de tipos secundario. Depende del momento de la gestación en que se produce la infección.
- V. de Newcastle, causa mielosquisis en el pollito.
- V. de Akabane, provoca hidranencefalia (a partir del 3º-4º mes de gestación) y artrogriposis (desde el 5º-6º mes) en terneros. También afecta a corderos y cabritos.
- V. de la Lengua azul, hidranencefalia (día 55 de gestación), porencefalia (día 75) y meningoencefalitis focal (día 100). En corderos y terneros de madres infectadas o vacunadas con vacunas atenuadas.
- V. de la fiebre del valle del Rift, hidranencefalia, hipoplasia cerebelar, displasia espinal y artrogriposis en corderos.
- BVD, muerte fetal (100 primeros días de gestación); hipoplasia cerebelar, hidranencefalia,
microencefalia, hidrocéfalo (del 100 al l7O día). Pasado el día 170 los animales se hacen tolerantes y no
provoca alteraciones nerviosas.
- V. de la Border disease, muerte fetal (primera mitad de la gestación) o hipomielinogénesis; porencefalia y displasia cerebelar (días 45 al 72); lesiones cutáneas (antes del día 8O).
- V. de la PPC, teratogénico hasta el día 97 (el día 30 es el más importante). Provoca hipoplasia,
hipomielinogénesis y displasia cerebelar.
- V. de la Panleucopenia felina, afecta antes y después del nacimiento debido al desarrollo cerebelar postnatal en Carnívoros. Provoca hipoplasia cerebelar e hidranencefalia.
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fuente: Curso de Neuropatología. Facultad de Veterinaria de la Universidad Autonoma de Barcelona. Mayo 2006 |
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