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NEUROPATOLOGIA

Síndromes neurológicos: miopático

Lumbosacro
Toracolumbar
Cervicotorácico
Cervical
Pontinomedular
Cerebelar
Vestibular
De Cerebro Medio
Hipotalámico
Cerebral
Multifocal
Paroxismal
Miopático
Neuropático

En los últimos años, los desórdenes miopáticos en perros y gatos han llegado a ser mejor reconocidos en la práctica clínica. Muchas de las miopatías están relacionadas con la raza, y algunas tienen una predilección por los machos, tales como las distrofinopatías ligadas a X.
Las miopatías tienden a tener distribución simétrica bilateral.
Los reflejos son usualmente preservados (con la notable excepción de lamiopatía hereditaria del cobrador de Labrador, miopatía nemalina en gatos, animales con miopatía hipercalémica y en casos avanzados de distrofia muscular en perros) y la percepción sensorial del dolor no está afectada.
El síndrome miopático se caracteriza por debilidad generalizada, donde los animales a veces asumen un parado palmígrado y/o plantígrado, intolerancia al ejercicio, fatiga, marcha rígida y afectada, y a menudo ventroflexión de la cabeza y cuello, y trismos.
Mientras que las alteraciones en la marcha empeoran con el ejercicio en la mayoría de las miopatías (a menudo hay un regreso variable en la fortaleza muscular después del descanso), en ciertos desórdenes miotónicos, tales como aquellos reportados en Chow Chows, Terriers Staffordshire, Schnauzers miniatura con miotonía congénita, la rigidez llega a ser menos aparente con el ejercicio. También, en estas razas como en gatos con distrofia muscular distrofinopática, la masa muscular está incrementada (hipertrofia), especialmente en los músculos proximales del miembro, músculos del cuello y lengua.
Los músculos proximales de los miembros pueden parecer agrandados y prominentes en algunos perros con miopatía hiperadrenocortical (de Cushing).
La hipertrofia focal de un músculo puede ser vista en los músculos semimembranoso y semitendinoso de los Cobrador Dorado con distrofia muscular.
En algunos animales, los músculos aparecen hipertróficos debido a la inflamación ó espasmos.
En muchas otras miopatías, el desgaste muscular (atrofia) tiende a ser una característica a menudo generalizada, incluyendo a los músculos masticatorios. La atrofia focal de músculos masticatorios (particularmente atrofia de los músculos temporales) es prominente en varias miopatías, incluyendo a la miositis masticatoria, miopatía y miositis atrófica, miositis asociada con leishmaniasis, dermatomiositis, y en gatos con miopatía nemalina.
Una contractura muscular temporal en la que se forman pequeños hoyuelos (p.e., músculos de un miembro ó lengua) puede ser inducida en ciertas miopatías miotónicas, tales como la miotonía congénita, después de un golpeteo súbito con la mano ó un martillo de percusión.
El dolor muscular producido por la palpación, a menudo está presente en animales con miositis/polimiositis.
El movimiento limitado de las articulaciones que resulta de una contractura muscular es la característica inconfundible de ciertas miopatías, por ejemplo, hiperextensión del miembro pélvico en cachorros con miositis asociada con toxoplasmosis y neosporosis.
Las deformaciones del esqueleto como la cifosis lumbar que puede volverse lordosis alrededor de un año de edad, curvatura del arco costal y varias contracturas de músculos y de los miembros pueden también observarse en perros con distrofinopatías.
Contracturas musculares resultando en rigidez y extensión del miembro pélvico han sido observadas en un gato con distrofia muscular congénita.
Los temblores y las fasciculaciones musculares a veces son vistas en animales con enfermedad miopática. Algunas miopatías son potencialmente letales, por ejemplo, la miopatía ligada a la X del Cobrador Dorado, la distrofia muscular felina hipertrófica, algunas formas de miopatías mitocondriales asociadas con acidosis láctica, miopatía por agotamiento, hipertermia maligna y megaesófago.

Signos principales del síndrome miopático

  • Debilidad generalizada
  • Intolerancia al ejercicio
  • Rigidez, marcha afectada
  • Temblores en cuerpo y miembros
  • Atrofia muscular local ó generalizada
  • Hipertrofia muscular local ó generalizada
  • Contractura de "hoyuelo"
  • Dolor muscular a la palpación
  • Movimiento limitado de las articulaciones (p.e., contractura)
  • Regurgitación ó motilidad esofágica alterada (megaesófago)
  • Ventroflexion de cabeza y cuello
  • Trismos

Enfermedades asociadas con el síndrome miopático
Desórdenes degenerativos Miopatía de Bouvier des Flandes; disfagia familiar; miopatía con núcleo central; miopatía hereditaria de gatos Devon Rex; miopatía hereditaria del cobrador de Labrador; megaesófago; miopatía mitocondrial; distrofia muscular; distrofinopatías; miopatía distal; distrofia muscular congénita; miopatía miotónica; miotonía congénita; miopatía miotónica del adulto; miotonía secundaria; miopatía nemalina; miopatía poliglucosana; miastenia gravis congénita (Ver notas)
Desórdenes degenerativos estructurales ó por compresión Ninguna
Desórdenes del desarrollo Miopatía hipotrófica
Desórdenes metabólicos endógenos Miopatía por agotamiento; miopatía hiperadrenocortical (de Cushing); miopatía hipercalémica; miopatía hipocalémica; miopatía hipotiroidea; hipertermia maligna; síndrome de estrés canino; miotonía secundaria
Desórdenes inflamatorios Miositis por hepatozoon; miositis masticatoria; miopatía y miositis atrófica; polimiositis; miositis extraocular; dermatomiositis; miositis osificante (generalizada); miositis laríngea; miositis infecciosa; toxoplasmosis y neosporosis; miositis inducida por fármacos; miastenia gravis adquirida (Ver notas)
Neoplasias Miositis paraneoplásica; tumores del músculo esquelético
Desórdenes neurotóxicos Miositis inducida por fármacos; miopatía tóxica
Desórdenes neurovasculares Neuromiopatía isquémica;
Desórdenes nutricionales Miopatía que responde a la vitamina E y Selenio
Desórdenes de almacenamiento Glicogenosis;
Traumatismos Miopatía fibrosa; miopatía por inmovilización; síndrome de cola caída; miositis osificante (localizada)

a) Patologías de las uniones, como la miastenia gravis, pueden imitar signos de síndrome miopático.
b) Los gatos Devon Rex con miopatía hereditaria pueden asumir una postura única de sentado similar a la que toman los perros cuando piden comida "dog-begging position".
c) En perros y gatos en los que se involucra a los músculos gracilis y/o semitendinoso, la marcha de los miembros posteriores se caracteriza por pasos cortos con rotación medial rápida de la pata, rotación externa del tarso, y rotación interna de la rodilla durante la fase de impulso del paso.
d) Animales hiperestésicos con miositis por hepatozoon pueden mostrar indisposición al movimiento y seguido asumen una postura de sentado con el cuello y tronco rígidos (posición de "el comando del amo")
e) Una complicación potencial del hiperadrenocorticismo es la tromboembolia y signos de debilidad de los miembros pélvicos, dolor y colapso como consecuencia de una oclusión de la aorta distal y/o de las arterias iliacas.
f) Complicaciones potenciales de la distrofia hipertrófica muscular felina es la ingesta insuficiente de agua, deshidratación, síndrome hiperosmolar, falla renal aguda y rabdomiolisis.
g) También puede observarse un parado en postura plantígrada ó palmígrada en Cobradores Dorados con distrofia muscular, en Rottweilers con miopatía distal, y en algunos perros con miopatía nemalina. Gatos con neuromiopatía isquémica a menudo tienen los miembros posteriores afectados, extendidos rígidamente al principio de la enfermedad y pueden desarrollar postura residual plantígrada.
h) En gatitos Burmese el apoyo con los nudillos del carpo puede ser una característica clínica distintiva para la miopatía hipocalémica y algunos gatos presentan los tarsos hundidos.
i) La postura articular puede ser anormal en Cobradores de Labrador con miopatía hereditaria y los perros afectados tienen sobre-extensión del carpo, valgus carpal, luxación de los dígitos y una postura como en vacas,cerrada de corvejones.
j) En perros y gatos con miotonía congénita, los signos empeoran en clima frío y mejoran con el ejercicio, mientras que se ha notado parálisis laríngea en los Schnauzers miniatura afectados.
k) El trismo (o parálisis de la mandibula), ya sea parcial ó completo, puede ocurrir en la miositis masticatoria, miopatía/miositis atrófica masticatoria, miotonía congénita en gatitos, distrofia muscular, miopatía miotónica, miopatía hereditaria de los gatos Devon Rex, hipertermia maligna, miositis osificante (forma localizada), y en Springer Spaniels Inglés con diseritropoyesis, polimiopatías, y enfermedad cardiaca.
l) La protrusión de la lengua puede observarse en la distrofia muscular felina, miopatía hipercalémica en perros, miotonía/enfermedad de Cushing y gatos con miopatía nemalina.
m) He incluido a la miastenia gravis (MG) en el síndrome miopático por conveniencia; MG es un desorden congénito ó adquirido que actúa a nivel de la unión neuromuscular (igual que el botulismo y la parálisis por garrapatas).
n) Las causas más comunes de síndrome miopático vistas en la práctica son:
Miositis asociada con toxoplasmosis y neosporosis (P)
Miositis masticatoria (P)
Polimiositis (P)
Miopatía atrófica (P)
Miopatía esteroidea/Cushing (P)
Miopatía hereditaria del Cobrador de Labrador (P)
Neuromiopatía isquémica (G)

Diagnóstico diferencial entre neuropatías y miopatías

fuente del texto: Braund's Clinical Neurology in Small Animals: Localization, Diagnosis and Treatment, Vite C.H.

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